درمان کراتوکونوس

کراتوکونوس ( که از دو کلمه کراتو به معنای شاخ و قرنیه و کلمه کونوس به معنای مخروط ) درست شده است ، بیماری دژنراتیوی است که تغییراتی ساختاری در قرنیه سبب نازکی پیشرونده آن و تبدیل شکل طبیعی آن به شکلی مخروطی تر می شود .

شعار سال: کراتوکونوس سبب اختلال جدی دید بصورت دیدن تصاویر چندتایی، خط خطی دیدن و حساسیت به نوراست که کم و بیش تمامی این علایم توسط بیماران مختلف گزارش شده اند . این بیماری بطور معمول در سنین نوجوانی تشخیص داده شده ، هر دو چشم را درگیر نموده و معمولا مانع دید مناسب رانندگی و یا خواندن نوشته های چاپی می شود.

در اغلب مواقع با لنزهایی که توسط متخصصین داده می شود می توان دید کافی برای رانندگی و دیگر فعالیت های بینایی بیماران را فراهم کرد . با پیشرفت بیماری نیاز به عمل جراحی خواهد بود که از روش های مختلفی از قبیل حلقه های داخل قرنیه ، کراس لینک کردن آن ، برش های شعاعی کوچک قرنیه و بالاخره در ٢۵ ٪ مود از پیوند قرنیه می توان در باز گرداندن نسبی دید بیماران استفاده نمود .

تخمین زده می شود شیوع کرانوکونوس تقریبا یک به ۵٠٠ تا یک به ٢٠٠ نفر از جمعیت عمومی باشد ولی به هر حال این تخمین به دلایلی چندان دقیق نیست . بیماری در سرتاسر جهان دیده می شود ولی بنظر در بعضی گروه های جمعیتی مثلا در جنوب اسیا با شیوع بیشتری مشاهده شود . گرچه علل محیطی و ژنتیکی نیز در بروز بیماری بی تاثیر نیست ولی علت دقیق آن بدرستی مشخص نیست . ارتباط بیماری با فعالیت نوعی آنزیم در قرنیه ثابت شده و در بیماران مبتلا به سندرم داون ( منگولیسم ) بیشتر دیده می شود .

شیوع و گستردگی جمعیتی

کرتوکونوس شایعترین دیستروفی قرنیه در امریکا بوده و در یک نفر از هر ٢٠٠ امریکایی دیده می شود ولی این نسبت در بعضی مطالعات حتی در حد یک به پانصد نیز گزارش شده است . کراتوکونوس بطور معمول دو طرفه بوده و ولیبروز آن در یکی از چشم ها زودتر صورت می گیرد .

علایم و شکایات

در مراحل اولیه بیماران اختلال دیدی جزئی داشته و تنها برای گرفتن عینک ویا کنتاکت لنز برای رانندگی و یا مطالعه به پزشک مراجعه می کنند . با پیشرفت بیماری بسرعت بدتر می شود . در بسیاری از بیماران اختلال دید در یک چشم شدیدتر از چشم دیگر است ولی بیماری در اغلب موارد دو طرفه ولی بصورت غیر قرنیه است . بعضی بیماران نیز از حساسیت به نور ، خستگی بهنگام مطالعه ، یا خارش چشم شکایت دارند ولی بطور معمول درد جزو علایم این بیماری نیست .

بطور کلاسیک علامت تی پیک بیماران دیدن تصاویر کاذب اضافه ای است که اصطلاحا به چند بینی تک چشمی گزارش می شود . این علامت بیشتر در شرایط نوری با کنتراست بالا ، مثلا زمانی که منشا نوری تندی در یک زمینه مشکی قرار دارد بیشتر دیده می شود . این شکایت در روزهای مختلف وجود دارد ولی شکل آن هرازگاهی تغییر می کند . حتی بعضی از بیماران گزارش می کنند که تصاویر با ضربان قلب آنها تغییر مکان می دهند .

شایعترین اغتشاش تصویری بیمارن بصورت coma است به علت انکه سطح قرنیه نامنظم شده است تصاویر در کانون های مختلفی از قرنیه تشکیل شده و به همان شکل مخدوش بر روی شبکیه می افتند و بدیهی است این وضعیت با کمتر شدن نور محیط بویژه در شب ها که مردمک بزرگتر است نورهای اضافه از این سطح نامنظم تصاویر مخدوش تری را فراهم می کنند که سبب می شود مشکلات بینایی بیماران در شب ها بیشتر باشد .

شبیه سازی تصاویر متعددی که توسط بیماری با کراتوکونوس دیده می شود . یک حرف A بصورت حرف های متعدد که روی هم افتاده اند مشاهده می شود .

تشخیص

قبل از هرگونه معاینه فیزیکی ، روند تشخیص معمولا با بررسی سابقه پزشکی بیمار ، ارزیابی شکایت اصلی وی و دیگر علایم بینایی او ، وجود هر گونه سابقه بیماری های دیگر چشمی و هرگونه سابقه خانوادگی بیماری های چشمی در وی آغاز می شود .

در معاینه اولیه اختلال دید بدون عینک او که معمولا با عینک نیز بطور کامل اصلاح نمی شود و همچنین انحناهای بطور غیر عادی بالای قرنیه که در اندازه گیری با دستگاه کراتومتر ثبت می شود ، از جمله اولین یافته های پزشک است .

در بسیاری از بیماران در همان معاینه اولیه شماره چشم با دستگاه مخصوص تعیین شماره که به دستگاه رتینوسکوپ موسوم است رفلکس های نوری برگشتی از ته چشم بیمار طبیعی نبوده و حالتی شبیه دو تیغه قیچی را تقلید می کنند که اصطلاحا به رفلکس قیچی موسوم است .

خطوط نازکی بنام vogt که در مرکز قرنیه منطبق با محل تقریبی قوز قرنیه دیده می شود

همینطور در ۵٠٪ بیماران رگه های ظریف در مرکز قرنیه دیده می شود که به Vogt’s striae معروف بوده که در واقع خطوط استرس و فشاری هستند که بعلت کشیده شدن و نازک شدن قرنیه ایجاد می شوند .

در موارد شدید قوز قرنیه در زمانی که به پایین نگاه می کند در محل تلاقی پلک پایین و انحنای قرنیه بیمار مرزی شبیه حرف V تشکیل می شود که اصطلاحا به علامت Munson’s sign موسوم است .

با استفاده از یک وسیله مخصوص بنام "Placido’s disk” که دوایر متحد المرکزی را بر روی سطح قرنیه بیمار می اندازد نیز می توان به بررسی دقیق تر وجود کراتوکونوس پرداخت بطوری که در صورت وجود بیماری دوایر مزبور در سطح آینه ای شکل قرنیه در محل خاصی از قرنیه تغییر جهت داده و شکلی مانند بیضی کشیده بخود می گیرند .

با استفاده از یک وسیله مخصوص بنام "Placido’s disk” که دوایر متحد المرکزی را بر روی سطح قرنیه بیمار می اندازد نیز می توان به بررسی دقیق تر وجود کراتوکونوس پرداخت

تشخیص دقیق تر قوز قرنیه از طریق دستگاه دیگری بنام توپوگرافی انجام می شوبد به این نحو که در این دستگاه الگویی شیبه دیسک پلاسیدو بر قرنیه بیمار انداخته شده و اثرات قرنیه مزبور بر تصویر تشکیل شده با یک انالیز کامپیوتری بصورت گزارشی رنگی در اختیار پزشک قرار می گیرد که بسته به وضعیت گزارش مزبور نسبت به تشخیص ویا رد وجود قوز قرنیه اقدام می کند .

تصاویر توپوگرافیک منطقه قوز را بصورت نقاطی باشیب بیشتر و با رنگ قرمز تندتری نشان می دهند که معمولا در قسمت پایینی تصویر دیده می شوند . این تصاویر بویژه در مراحل اولیه بیماری که هنوز علایم پیش گفته ظاهر نشده اند نقش مهمی در تشخیص زود تر قوز قرنیه دارند .

تصاویر توپوگرافیک منطقه قوز را بصورت نقاطی باشیب بیشتر و با رنگ قرمز تندتری نشان می دهند که معمولا در قسمت پایینی تصویر دیده می شوند.

ظرف سال های اخیر و با عمومیت یافتن جدی اعمال جراحی اختیاری و ریفرکتیو قرنیه که بیش از هر زمان اهمیت پاک بودن قرنیه بیمار از هر گونه مشکل مرضی را جدی تر کرد ه است ، پیشرفت های تشخیصی بسیاری در زمینه کشف موارد ابتدایی قوز قرنیه صورت گرفته است که از ان جمله می توان به ارائه روش های جدید توپوگرافی قرنیه مانند دستگاه پنتاکم و گالیله ، همینطور توپوگرافی های مبتنی بر دستگاه OCT،ً ارزیابی بیومکانیک قرنیه و همینطور استفاده از موج نگاری های پیشرفته با دستگاه های wave front analysis اشاره نمود

با تشخیص کراتوکونوس می توان شدت آن را بر اساس تقسیم بندی هایی که در این ارتباط وجود دارد مشخص نمود

شیب بیشترین انحناهای قرنیه از ؛خفیف ؛ ( کمتر از ۴۵ دیوپتر ) ، ؛ متوسط ؛ ( تا ۵٢ دیوپتر ) یا؛ شدید؛ ( بیشتر از ۵٢ دیوپتر )
مورفولوژی یا شکل قوز : بصورت ; nipple ;( کوچک : پنج میلی متر و نزدیک مرکز قرنیه ) ، ‘oval’ ( بزرگتر ، زیر مرکز ) یا ‘globus’ ( که بیش از ٧٠ ٪ قرنیه را فراگرفته باشد)
صخامت قرنیه از خفیف ( بیش از ۵٠۶ میکرون ) تا پیشرفته ( کمتر از ۴۴۶ میکرون
البته با عمومی ترشدن استفاده از توپوگرافی این اصطلاحات دیگر جای قدیمی خود را از دست داده اند .

آسیب شناسی کارکردی

منابع متعددی معتقدند که عوامل مختلفی در ایجاد کراتوکونوس موثرند :عوامل ژنتیکی ، محیطی یا سلولی ، هرکدام ممکن است محرکی برای شروع بیماری باشند . با شروع روند اصلی بیماری ، لایه بومن که در حد فاصل اپی تلیوم ( لایه سطحی قرنیه ) و استروما ( لایه میانی قرنیه ) قرار دارد بطور پیشرونده ای حل می شود . با از بین رفتن لایه بومن دو لایه رویی و میانی قرنیه در تماس با یکدیگرقرار گرفته ، تغییراتی سلولی و ساختاری در قرنیه پیش می آید که در ادامه سبب می شود قرنیه به سمت جلو برآمدگی پیدا کرده و گاه و بیگاه لکه هایی ( scar ) از این تغییرات روی سطح قرنیه ظاهر شود .

مطالعات دیگری هستند که نشان می دهند فعالیت آنزیمی بنام پروتئاز که پیوندهای متقاطع الیاف کلاژن قرنیه را می شکند در بیماری کراتوکونوس تشدید یافته و همینطور فعالیت های مهارکننده های پروتئاز کمتر از حد عادی دیده می شود .

با مشاهده کراتوکونوس در بعضی خانواده های خاص بنظر می أید که نوعی زمینه ژنتیکی نیز مسئول حداقل انواعی از موارد قوز قرنیه است . بروز نوع خانوادگی بیماری خوشبختانه چندان شایع نیست ولی به هر حال بنظر می رسد نسبت به جمعیت عمومی بیشتر بوده و تقریبا در شش تا ١٩ ٪ موارد قوز قرنیه با این فرم روبرو هستیم .

شیوع همزمان کراتوکونوس و بیماری های آتوپیکی مثل آسم ، آلرژی و آگزما نیز گزارش شده است . چندین مطالعه نشان داده اند که مالش بیشتر چشم ها می تواند عاملی برای استعداد بیشتر بیماران به ابتلا به کراتوکونوس باشد .

مواردی از کراتوکونوس اکتسابی بدنبال اعمال جراحی لیزری قرنیه که در واقع بافت بیشتر از حد تحمل قرنیه برداشته شده است وبویژه بعد از لیزیک اتفاق می افتد .

درمان

جهت آشنایی با روش های مختلف درمانی کرانوکونوس به بخش اقدامات درمانی قوز قرنیه مراجعه نمایید

پیش آگهی

بیماران مبتلا به کراتوکونوس بطور تی پیک در سنین اولیه بلوغ با آستیگماتیسم و نزدیک بینی مراجعه می کنند ، ولی بمرور زمان و در اواخر نوجوانی و یا حدود ٢٠ سالگی تشخیص داده می شوند . با اینحال بیماری می تواند در هر سنی بروز نموده و یا پیشرفت کند . تشخیص بیماری در سنین پایین نشان از وخیم تر بودن آینده آن دارد .

در ابتدا اغلب بیماران از همان دید عینک خود رضایت دارند ولی به مرور زمان به کنتاکت لنز وابسته تر شده و در ادامه حتی با کنتاکت لنز رضایت کافی پیدا نمی کنند .

سیر بیماری در بیماران مختلف متفاوت بوده و گرچه در اغلب بیماران درجاتی از پیشرفت در سالیان مختلف دیده می شود ، ولی در بعضی از موارد نیز برای سال ها ثابت و بدون تغییر می ماند . اغلب مواقع کراتوکونوس در یک دوره ١٠ تا ٢٠ ساله پیشرفت نموده و معمولا در دهه سوم و چهارم زندگی متوقف می شود .

در موارد شدید قوز شدید قرنیه به جلو باعث پارگی لایه دسمه ( Descemet’s membrane ) ( لایه بین لایه میانی و داخلی ترین لایه قرنیه یعنی اندو تلیوم) می شود که بدنبال آن مایع زلالیه بداخل بافت قرنیه راه پیدا کرده و به ادم مو ضعی ، درد شدید ، تاری دید و بعد از تخفیف این علام به کدورت قرنیه می انجامد که اصطلاحا به هیدروپس ( Hydrops ) موسوم است . این کدورت موقتی بوده و بطور معمول بعد از حدود شش تا هشت هفته از بین می رود و شفافیت قرنیه تقریبا به وضع قبلی تبدیل می شود .