شعارسال: دو آدمک‌ به رنگ سفید و قرمز که در آن آدمک سفید که نماد فردی سالم است به آدمک قرمز که نماد فرد هموفیلی‌ است کمک می‌کند. این آرم و نشان بین‌المللی بیماران هموفیلی است که پیام کمک و نوع‌دوستی را به جهان مخابره می‌کند.

17 آوریل مصادف با 28 فروردین روز مرور رنج‌ها و مشکلات بیماران هموفیلی در کل جهان همچنین در ایران است و یکی از بزرگ‌ترین دستاوردهای برگزاری روز جهانی هموفیلی، به رسمیت شناخته شدن جامعه جهانی هموفیلی و آگاهی مردم و دولت‌های جهان از خواسته‌ها و مطالبات این بیماران است. به همین دلیل هم آلن ویل، رییس فدراسیون جهانی هموفیلی در مورد این روز گفته است: «روز جهانی هموفیلی فرصتی بزرگ برای بالا بردن سطح آگاهی مورد نیاز برای اجرایی شدن برنامه درمان برای همه است».

54 سالگی روز جهانی هموفیلی

همه چیز با تأسیس فدراسیون جهانی هموفیلی در سال 1963 به عنوان یک سازمان غیرانتفاعی آغاز شد که هدف آن بهبود شرایط زندگی بیماران هموفیلی جهان بود و 54 سال است که این فدراسیون به پاس خدمات ارزنده فرانک اشنابل، یکی از بنیان‌گذارانش، روز تولد او را روز جهانی هموفیلی نامیده و در تقویم سازمان بهداشت جهانی و تقویم رسمی بسیاری از کشورهای عضو، این روز ثبت شده است. در ایران اما برخلاف تلاش‌های کانون هموفیلی ایران، این روز هنوز در تقویم رسمی جایی ندارد. با این‌ حال، به دلیل فعالیت‌های کانون هموفیلی ایران و پرداختن رسانه‌های گروهی به بیماران خاص، روز هموفیلی در ایران شناخته شده است.

کانون هموفیلی ایران در سال 1346 تأسیس شد و سه سال بعد به عضویت این فدراسیون درآمد و کنگره جهانی هموفیلی در سال 1350 در ایران برگزار شد و حالا این فدراسیون ۱۳۴عضو ملی دارد.

در این روز، فدراسیون جهانی هموفیلی و انجمن‌های عضو آن می‌توانند بگویند کجا هستند، به کجا می‌روند و چگونه به اهدافشان خواهند رسید. از همه مهم‌تر می‌توانند در راستای برنامه اصلی فدراسیون جهانی هموفیلی برای کاستن از فاصله‌ها تلاش کنند. به همین منظور هرساله فدراسیون جهانی هموفیلی شعارهایی را برای سال جدید در نظر می‌گیرد که این شعارها در راستای اهداف و پیش‌بینی عملکرد کشورهای عضو در سال جدید است:

2017: صدایشان را بشنوید

2016: درمان برای همه

2015: خانواده‌ای برای حمایت

2014: حرفتان را بزنید، تغییر ایجاد کنید

2013: با هم می‌توانیم فاصله‌ها را کاهش دهیم

2010: مشاركت همگانی با تأكید بر مشاركت بیماران هموفیلی در روند درمانی

2009: در کنار هم، مراقب هم

فدراسیون جهانی هموفیلی معتقد است که اهداف این سازمان با اجرای برنامه‌های زیر تحقق می‌یابد:

1. تأمين امكانات و هدايت لازم جهت تشخيص هاي آزمايشگاهي دقيق و درست؛

2. دستيابي به حمايت دولت از بيماران در حوزه دارو و درمان؛

3. بهبود تخصص‌هاي پزشكي و روش‌هاي مراقبت از بيماران از طريق آموزش؛

4. افزايش سطح دسترسي بيماران به فرآورده‌هاي خوني سالم و ايمن؛

5. ايجاد ساختار قوي سازمان‌هاي حامي بيماران در هر كشور از طريق ظرفيت‌سازي متناسب با آن كشور؛

6. ايجاد بانك اطلاعاتي جامع بيماران و پیگيري و گزارش‌دهي وضعيت سلامت بيماران با تكيه به داده‌ها.

تدابير كانون هموفيلي ايران در آستانه روز جهاني هموفيلي

برگزاری سمینارها و نشست‌های علمی در تهران و دیگر استان‌های کشور با همکاری دانشگاه علوم پزشکی از جمله برنامه‌هایی است که در طی این سال‌ها در روز بزرگداشت این روز برگزار می‌شود که در این برنامه‌ها عموماً چالش‌های بیماران هموفیلی مطرح و نسبت به اقدامات پیشگیرانه و علایم این بیماری اطلاع‌رسانی می‌شود.

اما آن‌چه مدنظر فدراسیون جهانی هموفیلی در روز جهانی بیماران هموفیلی است این است که تمامی کشورهای عضو این فراکسیون نسبت به ایجاد حرکت‌های اجتماعی در کشورشان تلاش کنند. بر این اساس یکی از اقدامات نمادینی که همزمان با روز جهانی هموفیلی از سوی فدراسیون پیشنهاد شده و در ایران هم اجرا خواهد شد، این است که نمادهای شهرهای بزرگ در روز جهانی هموفیلی به رنگ قرمز درآیند.

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران در این باره می‌گوید: ما با شهرداری تهران صحبت کردیم و آنها موافقت کردند که در روز جهانی هموفیلی، پل طبیعت، میدان آزادی و برج میلاد به رنگ قرمز درآیند. همچنین شهرداری ‌پذیرفت که پیام‌های مرتبط با این روز را در مترو و سامانه اتوبوس‌رانی قرار دهد.

هموفیلی چیست؟

هموفیلی یکی از قدیمی‌ترین اختلالات خونریزی شناخته‌شده ژنتیکی است و به دلیل وجود نارسایی در ژن‌ها بروز می‌کند. به عبارتی زمانی که فرد به دلیل مجروحیت دچار خونریزی می‌شود، سیستم بدن لخته‌های خونی را برای متوقف ساختن آن تولید می‌کند. فرآیند لخته‌سازی خون در بدن با کمک 13 فاکتور یا پروتئین خونی انجام می‌شود. اختلال خونریزی زمانی اتفاق می‌افتد که فاکتورهای لخته‌کننده خون به میزان کافی در بدن وجود ندارند یا به خوبی فعالیت نمی‌کنند.

هموفیلی به دو نوع هموفیلی A و B تقسیم‌بندی می‌شود. هموفیلی A اختلال خونریزی نادری است که به نحو بارزی مردان را مبتلا می‌کند. همچنین معمولاً زنان، ناقل این بیماری هستند و آن را به فرزند پسر خود منتقل می‌کنند. این نوع از هموفیلی ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است که به عنوان هموفیلی کلاسیک از آن یاد می‌شود.

هموفیلی B دومین نوع شایع اختلال خونریزی است. این بیماری در اصل ژنتیکی است؛ هرچند در 30 درصد موارد این بیماری بدون هیچ‌گونه سابقه خانوادگی در فرد بیمار مشاهده می‌شود. از جمله علایم این بیماری می‌توان به خونریزی غیرقابل کنترل در زمان مجروحیت،‌ تصادف و عمل جراحی اشاره کرد. همچنین خونریزی‌های بی‌دلیل داخلی و ظاهر شدن لکه‌های قرمز روی پوست از دیگر علایم آن به‌شمار می‌آید.

بیشتر بيماران هموفيلي همواره با دو آرزو زندگي مي‌کنند: نخست عدم معلوليت‌هاي مفصلي و ديگري عدم آلودگي‌هاي ويروسي ناشي از مصرف خون و فرآورده‌هاي خوني. مهم‌ترين عارضه در بيماران هموفيلي خون‌ريزي در مفاصل است که با توليد گرما متورم شده و در نهايت به از کار افتادگي مفاصل منتهي می‌شود.

در حال حاضر براي اين بيماران هیچ درمان علاج‌دهنده‌اي جز پیوند کبد وجود ندارد؛ به گونه‌اي كه هر‌گاه فرد مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود، تنها درمانی که واقعاً موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ است. اما قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا فاکتور ۸ تنها از خون انسان و فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک به‌دست مي آيد.

بیماری هموفیلی در زنان و دختران

هموفيلي يك بيماري ارثي است كه در جنس مؤنث نهفته شده و عموماً جنس مذكر به آن مبتلا مي‌شود. در بيماري هموفيلي، ژن معيوب هموفيلي معمولاً از طريق زنان منتقل مي‌شود؛ بدين ترتيب که اگر يکي از کروموزوم‌هاي جنسي زن معيوب باشد، او يک ناقل هموفيلي خواهد بود و اين بيماري را به نيمي از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بيماري بودن را به نيمي از دختران خود انتقال خواهد داد.

اما دختران مردان هموفيلي 100 درصد ناقل هستند و خواهران بيماران هموفيلي 50 درصد ممکن است ناقل بيماري باشند و کليه مادراني که يک فرزند هموفيلي دارند، ناقل قطعي بيماري هستند. البته اين بدين معني نيست که اين مادران هرگز نمي‌توانند بچه سالم به دنيا بياورند بلکه در هر نوبت حاملگي امکان توليد فرزند سالم مانند امکان تولد بيمار هموفيلي وجود دارد. به همين دليل شناسايي ژن معيوب داراي اهميت زيادي است.

یکی از شاخص‌های اصلی بیماری‌های انعقادی در زنان و دختران، طولانی یا شدید شدن دوره خونریزی‌های ماهیانه است. بنابراین اگر این نشانه با نشانه‌های دیگری چون کبودی‌هایی که برای آن‌ها توجیه خاصی از نظر شدت ضربه وجود ندارد یا بند نیامدن خون در زمان دندان‌پزشکی و... همراه شود، راهنمای بسیار خوبی برای شناسایی این بیماران است.

شعار امسال به زنان و دختران مبتلا اختصاص دارد

به گفته احمد قویدل مدیر عامل کانون هموفیلی ایران، با توجه به شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی به مناسبت روز جهانی هموفیلی مبنی بر "صدایشان را بشنوید" که به زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی اختصاص دارد، توجه ویژه‌ای به زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی شده است و در این راستا فدراسیون جهانی هموفیلی از انجمن‌های ۱۳۴ کشور عضو این فدراسیون خواسته توجه مقامات دولتی، مردم و کارشناسان به مشکلات زنان و دختران مبتلا به این اختلالات را جلب کنند.

یکی از شاخص‌های توسعه که آمارهای آن از سوی سازمان ملل و سازمان بهداشت جهانی دنبال می‌شود، شاخص مرگ‌ومیر مادران در حین زایمان است. باید توجه کرد که برخی از این مرگ‌ومیرها مربوط به اختلالات انعقادی ناشناخته‌ای است که برخی از زنان به آن مبتلا هستند و در زمان زایمان که شدیدترین خونریزی در آن‌ها اتفاق می‌افتد، مادر را دچار مشکل می‌کند و ممکن است منجر به مرگ مادر شود.

به همین دلیل یکی از تلاش‌های کانون هموفیلی ایران در سال جدید، شناسایی زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی بوده و مسؤولان این کانون از امضای توافقنامه‌هایی با آموزش و پرورش در پایه‌هایی که دختران به بلوغ می‌رسند با شعار "یک هفته کافی است" در سال جدید خبر دادند تا قدمی باشد در پیشبرد شناسایی دختران مبتلا به این اختلالات.

آمار مبتلایان به هموفیلی در ایران و مشکلات آنها

بر اساس آمار بانک اطلاعاتی کانون هموفیلی ایران، تعداد بیماران هموفیلی شناخته‌شده کشور که در بانک اطلاعاتی این مؤسسه ثبت است، ۸۶۵۳ نفراست و از نظر پراکندگی بیماران در استان‌های مختلف کشور، ضمن تأکید بر این نکته که پراکندگی جغرافیایی بیماران هیچ ارتباطی با موضوع و اصل بیماری ندارد، استان تهران بدون تفکیک و استان البرز با تعداد ۲۴۱۲ نفر، استان خراسان رضوی بدون تفکیک و خراسان شمالی با تعداد ۷۹۷ نفر و استان فارس با ۵۹۸ نفر بیمار، از نظر میزان سکونت بیماران رتبه اول تا سوم قرار دارند و ارائه خدمات به بیماران هموفیلی از طریق بیمارستان‌های دانشگاه علوم پزشکی عموماً در مراکز استان‌ها و یک درمانگاه جامع متعلق به کانون هموفیلی ایران در تهران انجام می‌شود.

متأسفانه در کشور ما چند سالی است که زنان و دختران مبتلا به اختلالات انعقادی از تحت پوشش سازمان تأمین اجتماعی خارج شده‌اند و این سازمان تنها به حمایت داروهای آن‌ها که دولت یارانه‌اش را به سازمان‌های بیمه‌گر می‌دهد، بسنده کرده است و با وجود این‌که در گذشته سازمان تأمین اجتماعی حتی بلیط رفت و آمد بیماران هموفیلی را پرداخت می‌کرد اما امروز نه تنها این خدمات ارائه نمی‌شود، که خدمات محدود‌تر نیز شده است؛ به عنوان مثال کارشناسان بیمه از بیماران می‌پرسند که دچار کمبود کدام نوع از فاکتورهای انعقادی است و اگر بیمار بگوید فاکتور 13، به او می‌گویند بیمار هموفیلی نیستی و نمی‌توانی از خدمات استفاده کنی.

داروهای داخلی فاقد تأییدیه‌های بین‌المللی و کمبود خدمات اجتماعی

کمبود دارو تنها بخشی از مشکلات این بیماران محسوب می‌شود و به گفته رییس کانون هموفیلی ایران، ایجاد محدودیت در انتخاب دارو توسط بیمار و پزشک از مسائلی‌ است که این بیماران را دچار مشکل می‌کند؛ چراکه اگر دارویی در کشور تولید می‌شود، ورود مشابه خارجی آن محدود شده و بیماران مجبور می‌شوند از نوع ایرانی دارو استفاده کنند و ممکن است تعداد معدودی باشند که بدنشان غیر‌سازگار با داروی تولید داخل باشد. علاوه بر آن بسیاری از تولیدکننده‌های داخلی فاقد امکانات لازم برای اخذ تأییدیه‌های بین‌المللی هستند که این موضوع نیز می‌تواند در بلندمدت مشکلاتی ایجاد کند.

با اندکی اضافات و تلخیص برگرفته از سایت سلامت نیوز، تاریخ انتشار: 28فروردین1396، کدخبر: 210514: www.salamatnews.com