شعار سال: عضو هیئت علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست و متخصص طب سنتی و از مبتلایان به بیماری EB گفت: همانطور که این بیماری سیستمیک است و کل ارگان‌های مختلف بدن را درگیر می‌کند پس حمایت از این بیماری هم باید سیستمیک باشد و ارگان‌های مختلف از جمله وزارت بهداشت وظیفه بیشتری در قبال این بیماری دارند.

محمد مهدی پرویزی، اظهار داشت: وزارت بهداشت بیشترین وظیفه را در قبال این بیماران دارد و با توجه به اینکه این بیماری به عنوان بیماری خاص شناخته نشده است، نیاز است تا با حمایت دولت و مجلس این بیماری نیز به عنوان بیماری خاص به تصویب برسد.

پرویزی با بیان اینکه بیماران EB مانند بقیه افراد طبیعی جامعه حق زندگی دارند، اظهارکرد: بهزیستی باید در حوزه کمک به این بیماران ورود کند اما بسیاری از بیماران ما به دلیل عدم تغییر شکل اندام ها به طور کامل،عضو بهزیستی نیستند و یا از طرف بهزیستی به آنها گفته شده است که تا تغییر شکل اندام هایشان پیش نیاید ما شما را به عنوان معلول نمی شناسیم. پس این بیماران نمی توانند از خدمات بهزیستی هم بهره مند شوند.

مشکلات ثبت نام دانش‌آموزان پروانه‌ای در ایران
این متخصص طب سنتی به مشکلات دانش آموزان پروانه‌ای نیز اشاره و بیان کرد: هنوز در ایران برای ثبت نام کردن این دانش آموزان در مدارس مشکلاتی وجود دارد، با رایزنی‌های متعدد و مختلفی که از سوی دانشگاه علوم پزشکی صورت گرفته، اتفاقات خوبی افتاده اما همچنان هم به صورت موردی مشکلاتی پیش می آید و از دانشگاه پیگیری می‌شود اما نیاز است به صورت کشوری نیز اقداماتی صورت پذیرد.

پرویزی افزود: این بیماران باید در مدارس عادی و نه در مدارس استثنایی درس بخوانند، چراکه اغلب این بیماران از ضریب هوشی فوق العاده خوبی برخوردار بوده و از بسیاری از همکلاسی های خود جلوتر هستند.

وی ادامه داد: پیش از این به عنوان نماینده این بیماران بارها خواسته ام که به دلیل شدت زخم ها در برخی بیماران امکان حضور در کلاس وجود ندارد و لذا مدارس مجازی برای این افراد در نظر گرفته و حتی به صورت کشوری اداره شود.

این عضو هیئت علمی مرکز تحقیقات مولکولی پوست بیان کرد: یکی از راهکارها و پیشنهاداتی که به مسئولان آموزش و پرورش و مدارس استثنایی ارائه کردم این بود که مدارس مجازی ویژه دانش آموزان معلول و افرادی که امکان مدرسه رفتن ندارند راه اندازی شود اما آنها به دلیل پر خرج و پر هزینه بودن این پیشنهاد را نپذیرفتند اما کرونا ثابت کرد که هر چیزی امکان پذیر است.

پرویزی افزود: به یاد داشته باشیم که ما در این ایام کرونا دانش آموزان بیمار و معلول را از تحصیل دریغ نکنیم حتی اگر مدارس به صورت کشوری برای آنها اداره شود تا از افراد عادی عقب نمانند و بتوانند تحصیل کنند.

EB یک بیماری ژنتیکی است نه واگیر
وی در ادامه گفت: بیماری EB یک بیماری ژنتیکی است نه یک بیماری واگیر ، لذا این بیماران برای حضور در جامعه برای گرفتن پست های شغلی هیچ محدودیتی ندارند حتی در خیلی از موارد می‌توانند پابه‌پای همکاران سالم خود و یا بهتر از آن ها فعالیت های کاری و شغلی خود را انجام دهند.

پرویزی از دولت و مجلس، اداره کار و سازمان تامین اجتماعی خواست تا حامی بیمارانی باشند که تحصیلات خود را در مدارج عالیه انجام دادند و نیاز است استخدام مراکز خصوصی یا دولتی شوند.

بیمار EB به درمان حمایتی نیاز دارد
پرویزی اظهار داشت: بیماری EB فقط به درمان حمایتی نیاز دارد، این درمان حمایتی می تواند آن ها را سر پا و زنده نگه دارد، چراکه این بیماران دچار مشکلات متعددی می شوند مثل کم‌خونی یا کمبود ویتامین‌های بدن که متاسفانه هیچکدام از این‌ها تحت پوشش بیمه نیست.

وی ادامه داد: در سال های اخیر با همت خانه بیماری EB پکیج هایی از داروها همراه با پانسمان به بیماران اختصاص داده شد، اما لازم است با توجه به مشکلات مالی و اقتصادی، به گونه ای شرایط را بسنجیم و بدانیم برخی شاید احتیاج به خدمات بیمه ای نداشته بلکه نیازمند حمایت باشند، پس متاسفانه این دیدگاه که همه را به یک چشم ببینیم یک دیدگاه اشتباه است و باید نه فقط در بیماری EB بلکه در بسیاری از بیماری ها این داروهایی که حکم داروهای اصلی بیمار را دارد تحت پوشش بیمه قرار گیرد.

این متخصص طب سنتی گفت: این روش مکانیزه شده است و در سیستم دولت الکترونیک، با زدن یک کد ملی کل پرونده شخصی و بیماری فرد نمایش داده می‌شود پس امکان سوء استفاده خیلی کم است. لذا با این روش امکان یکپارچه سازی اطلاعات و اختصاص این داروها به صورت بیمه‌ای در این افراد وجود دارد و باید مورد توجه مسئولین قرار گیرد.

پرویزی افزود: بر اساس پیگیری‌های صورت گرفته و فعالیت‌هایی که ما در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام دادیم همچنین با توجه به بسته ابلاغی وزارت بهداشت مبنی بر اختصاص بسته حمایتی از بیماران خاص و صعب العلاج و همکاری اعضای هیئت علمی گروه پوست، توانستیم از سال ۹۴ با همکاری ریاست دانشگاه، معاونت درمان دانشگاه، معاونت بهداشت سازمان نظام پزشکی به کلیه بیمارستان ها، زایشگاه ها، مراکز بهداشتی درمانی، پزشک خانواده و شبکه بهداشت فراخوان بزنیم و کل بیماران EB را فرا خواندیم و اسامی بیماران به صورت یک پرونده الکترونیک در دانشگاه ثبت شد.

وی ادامه داد: در حال حاضر یک بانک اطلاعاتی از این بیماران را در اختیار داریم و هر خدماتی که به این بیماران تعلق بگیرد بر اساس کد ملی افراد به تک تک آنها و بدون هیچ تبعیضی تعلق می گیرد و تعداد محدودی ویزیت ها رایگان است که بر اساس بسته ابلاغی از سوی وزارت بهداشت جهت عمل های جراحی خصوصاً جراحی اندام به خصوص دست ها که دچار چسبندگی می شوند در بیمارستان امیرالمومنین توسط هیات علمی دانشگاه، استاد تمام دانشگاه و با هزینه‌های دولتی بسیار ارزان قیمت خدمات توان بخشی به این بیماران ارائه می‌شود، همچنین می توانند برای ویزیت‌های دوره ای ماهیانه که وابسته به درمانگاه است مراجعه کنند.

پرویزی بیان کرد: در آخرین اقدامی که برای بیماران انجام شد کلیه بیماران استان فارس تحت تزریق واکسیناسیون آنفولانزا قرار گرفتند و جای بسی شکر است که در کنار بیماران خاص و صعب العلاج به این بیماران توجه شد و عملاً جای تشکر از مسئولان مربوطه دانشگاه دارد که این اقدام را انجام دادند.

وی ادامه داد: همچنین با توجه به هزینه‌های بالای این بیماری لازم است که خیرین محترم در تامین هزینه‌های درمان به این بیماران چه به لحاظ تامین دارو چه درمان کمک کنند.

مشکل ژنتیکی این بیماری که با بروز در سطح پوست ایجاد می شود، جهش ژن هفت بوده که مسئول اتصال لایه بیرونی، داخلی و میانی پوست است و با وجود این جهش اتصال مختل و پوست شکننده شده به طوری که با کوچکترین ضربه دچار زخم و تاول های مکرر و زیاد می‌شود.

بیماران EB علاوه بر پوست از مشکلات دهان و دندان نیز رنج می‌برند، پوسیدگی خیلی شدید دندان در سنین پایین، مشکلات گوارشی که ناشی از چسبندگی مری سبب بلع دردناک برایشان می‌شود، مشکل چشمی که باز وابسته به جهش ژنی است و باعث زخم شدن قرنیه می شود، تغییر شکل و چسبندگی اندام‌های تحتانی و فوقانی پاها و دست‌ها، فرم‌های شدید بیماری منجر به تغییر شکل و چسبندگی اندام مانند چسبندگی شدید انگشتان می‌شود به گونه ای که در بسیاری از موارد انگشتان به طور کلی شکل طبیعی خود را از دست می دهد و در بسیاری از موارد به مشت کامل تبدیل می شود.

داروی خاصی برای درمان این بیماری شناخته نشده است، درمان هایی از جمله سلول‌درمانی، پیوند مغز استخوان، پروتئین درمانی که اینها بیشتر در کشورهای اروپایی و امریکایی جنبه تحقیقاتی دارد اما وارد فاز قطعی و بالینی نشده و به دلیل مشکلات و عوارضی که در برخی از موارد در فاز اول متوقف شده است.

شیوع بیماری پروانه‌ای از نظر جنسیتی تفاوتی بین پسران و دختران ندارد و می تواند هر دو جنس را درگیر کند.

بیشترین شیوع و بروز این بیماری حدود ۹۰ درصد در ازدواج های فامیلی است و با توجه به سیستمیک بودن این بیماری و درگیر کردن اندام های ظاهری یک بیماری پوستی شناخته می شود اما در یک جمله می توان گفت بیماری EB یک بیماری با کل کتاب پزشکی است.

شعار سال، با اندکی تلخیص و اضافات برگرفته از خبرگزاری فارس، تاریخ انتشار: 9 آبان   1399، کد خبر: 4956563،  www.farsnews.ir