تحریم؛ پروبال بیماران پروانه ای را شکسته است

تحریم؛ زندگی را برای بیماران پرونه ای هر روز سخت و سخت تر می کند. بیماران و به ویژه کودکانی که از اردیبهشت امسال درد و عفونت ناشی از این بیماری را تاب نیاورده و 15 نفر از آنان جان خود را از دست داده اند.

شعار سال: حمید رضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه EB(بیماران پروانه ای) در نشست خبری خود از نبود دارو و پانسمان این بیماران گفت و اینکه این بیماران در شرایط سخت و طاقت فرسایی به سر می برند.

وی گفت: دسترسی غذا و دارو جزو تحریم ها نیست، اما در حال حاضر تحریم ها دسترسی به دارو را برای بیماران EB در ایران سلب کرده است. دسترسی به دارو حق این بیماران است و ما این حق را پیگیری می‌کنیم.

گلپایگانی همچنین درباره دارو و پانسمان این بیماران در شرایط تحریم توضیح داد: تامیندارو و پانسمانبرای بیماران EB از مهمترین نیازهای دارویی آنها در جهت کاهش دردهای آنهاست که متاسفانه ازاردیبهشت سال ۹۷ مصادف با می ۲۰۱۸ و بازگشت تحریم ها مشکلات زیادی برای تامین پانسمان مورد نیاز این بیماراندر ایران ایجادشد.

وی اعلام کرد: خانه EBبه عنوان یک سازمان مردم نهاد مکاتباتی را در جهت تأمین دارو و پانسمان مورد نیاز این بیماران با مجامع جهانی و نهادهای ذیربط بین المللی انجام داد.

وی تاکید کرد: تامین یک قطع A4 پانسمان مورد نیاز برای بیماری EB یک میلیون تا دو میلیون تومان هزینه در بر دارد و به هیچ عنوان هم در بازار آزاد قابل تهیه نیست.کشورهای مختلفی این پانسمان را تولیدمی‌کنند اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران EB در کشور سوئد است.

هاشمی گفت: در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ بیماری EBدر کشور شناسایی شده اند اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زندهیک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت پیش بینی می شود که در ایران هزارتا ۱۲۰۰ نفر بیمار EB باشد

هاشمی با بیان اینکه پانسمان ها کمک زیادی به کاهش درد بیماران زندگی را برای بیماران پرونه ای هر روز سخت و سخت تر می کند. بیماران و به ویژه کودکانی که از اردیبهشت امسال درد و عفونت ناشی از این بیماری را تاب نیاورده و 15 نفر از آنان جان خود را از دست داده اند

EBمی‌کند. گفت: نمی‌خواهم سیاسی صحبت کنم و توقع ندارم به این شکل به این موضوع نگاه شود، اما بیماری EBبه سیاست، کاری ندارد امادرد زیادی را متحمل می شود که باید مورد توجه ویژه قرار گیرد.

وی ادامه داد: در دوره وزارت آقای هاشمی رفسنجانی در وزارت بهداشت کمک شایانی به حوزه سلامت و بیماران EB انجام شد و نهادهای دیگری هم در این زمینه تلاش کردند که این پانسمان به دست بیماران برسد چون به هیچ عنوان داروی جایگزین و چیز دیگری به جای پانسمان را نمی‌توان برای این بیماران پیشنهاد داد .

وی اعلام کرد: بعد از شدت یافتن تحریم ها با شرکت «مولن لی که» سوئد که بهترین تولیدکننده پانسمان ها برای بیماران EBاست ارتباط برقرار کردیم و تقاضای پانسمان کردیم آنها پاسخ دادند که به دلیل تحریم ها امکان فروش این نوع پانسمان به ایران را ندارند علاوه بر اینکه در تحریم‌ها مشکلات مالی هم داریم که بتوانیم از چه طریق پول خرید این نوع پانسمان را به شرکت متبوع پرداخت کنیم.

هاشمی با بیان اینکه در حال حاضر ۴۸ کشور دنیا از این نوع محصول پانسمان استفاده می‌کنند گفت: شاید به دلیل اینکه شمار بیماران ای بی کم باشد و از هر ۵۰ هزار تولد زنده یک نفر در دنیا مبتلا به بیماری EBشود شاید مقرون به صرفه نباشد که برخی از کشورها خودشان این نوع پانسمان را تولید کنند.

وی تاکید کرد: در همه جای دنیا می گویند که غذا و دارو از تحریم ها مستثنی است و ما به دنبال این موضوع بودیم اما امروز متاسفانه شامل تحریم ها شده ایم، سازمان دیده بان حقوق بشر نیز به این تحریم‌های دارویی اشاره کرده است که بر سلامت مردم ایران تاثیر گذاشته است و به خصوص در اشاره خود به مشکلات بیماران EB نیز پرداخته است .
مدیر خانه EB با بیان اینکهدولت به وظایف خود عمل کرده است، اما می توانست در حوزه کمک و حمایت از بیماران EBبهتر عمل کند نیز گفت:باتوجه به اینکه در حوزه نظام سلامت مردم دچار مشکل دسترسی غذا و دارو جزو تحریم ها نیست، اما در حال حاضر تحریم ها دسترسی به دارو را برای بیماران EB در ایران سلب کرده است. دسترسی به دارو حق این بیماران است و ما این حق را پیگیری می‌کنیم هستند و به خصوص برای بیماران EB مشکلات عدیده‌ای داریم از رسانه‌ها می‌خواهیم که در خصوص این بیماری و حمایت از این بیماران همکاری‌های عمده ای را با خانه EBداشته باشند .به عنوان پدر یک بیمار EB و همین طور مسئول یک سازمان مردم نهاد حامی این بیماران می‌خواهم صدای مظلومیت این بیماران را به گوش جهانیان برسد.

وی خاطر نشان کرد : چرا هنوز بیماری EBجزو بیماری‌های خاص نشده است با توجه به اینکه این بیماران مشقت و درد بسیاری را متحمل می شوند.

جامعه باید آگاه‌تر شود
مدیر خانه ای بی گفت: بیماری EBدر حقیقت دنیایی از انواع مختلف بیماری ها است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر این بیماری می شود و آنچه که جامعه آن را مشاهده می‌کند در ۹۰ درصد موارد مشکلاتی است که این بیماری دست ها را درگیر کرده است بنابراین نیازاست که جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود. در حالی که این بیماری بسیار سخت و مشقت بار و دردناک است در بین این بیماران افرادی هستند که موفقیت هایی در حوزه پزشکی و دیگر حوزه ها کسب کرده اند.

هاشمی تاکید کرد :در حال حاضر به صورت رسمی پانسمانی موجود نداریم و شاید فقط توسط خیران و آن هم به عنوان چمدانی از خارج از کشور تهیه می‌شود و فقط توانسته‌ایم امسال سه دوره پانسمان این بیماران را برای آنها ارسال کنیم .

وی تاکید کرد :خانه EBبه هیچ عنوان بودجه دولتی و رسمی نمی گیرد و هزینه های آن توسط مردم و خیرین در حالی که مردم خودشان در شرایط سخت اقتصادی قرار دارند تامین می شود و حساب هایی هم برای بیماران باز کرده‌ایم و در حد توان خانه EBکمک هزینه های به حساب این بیماران پرداخت می‌شود که در سال جاری این کمک ها کاهش یافته است.

هاشمی اعلام کرد: با تصویب هیات مدیره خانه EB مصوب شده است که هزینه دندانپزشکی برای این بیماران تا سقف سه میلیون تومان و دومیلیون تومان هم از سوی وزارت بهداشت

در دوره وزارت آقای هاشمی رفسنجانی در وزارت بهداشت کمک شایانی به حوزه سلامت و بیماران EB انجام شد و نهادهای دیگری هم در این زمینه تلاش کردند که این پانسمان به دست بیماران برسد چون به هیچ عنوان داروی جایگزین و چیز دیگری به جای پانسمان را نمی‌توان برای این بیماران پیشنهاد داد تأمین شود.

وی گفت: از بدو تاسیس خانه‌ EBتا سال ۹۵ حدود ۵۲ بیمار فوت کردند اما از اردیبهشت امسال تا امروز به دلیل اینکه برای این بیماران پانسمان مورد نیازشان تأمین نشده است، ۱۵ نفر فوت کرده اند که با تایید نظام پزشکی و پزشکان معالج مشخص شد، این فوت ها ناشی از عفونت ها بوده است.

وی اعلام کرد: مبالغ واریزی به حساب خانه EB کاملاً مشخص است و در این خصوص شفاف‌سازی می‌شود تا اعتماد خیرین به صورت کامل جلبشود و یکی از سیاست‌های خانه EB انجام سفرهای استانی برای شناسایی بیماران جدیددر کشور است.

بیماری EB چیست؟
بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB)) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند، شیوع این بیماری ۱ در ۵۰ هزار است.
شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند، این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود. در تمام گروه ‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در نتیجه این بیماری پوست به شدت شکننده می شود و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده،ایجاد تاول می‌کند. افراد دچار شده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست هستند.

درخواست انجمن EBاز مسئولان وزارت بهداشت
محمد مهدی پرویزی که خود یک بیمار EB و پزشک متخصص در طب سنتی , و فعال در امور اینبیماراندر مرکز درمانی دانشگاه علوم پزشکی شیراز است نیز گفت: مسئولان وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی دقت کنند که دسترسی به خدمات بهداشت و درمان برای این بیمارانتسریع شود.

وی ادامه داد: در برخی از استان‌ها مانند استان فارس و دانشگاه علوم پزشکی شیراز این بیماران مورد توجه قرار گرفته اند ونه تنها بیماران این استان را می پذیرند، بلکه بیماران دیگر استان

بعد از شدت یافتن تحریم ها با شرکت «مولن لی که» سوئد که بهترین تولیدکننده پانسمان ها برای بیماران EBاست ارتباط برقرار کردیم و تقاضای پانسمان کردیم آنها پاسخ دادند که به دلیل تحریم ها امکان فروش این نوع پانسمان به ایران را ندارند ها را نیز پذیرش می کنند.

پرویزی اعلام کرد: این بیماری که به دلیل جهش ژنی اتفاق می‌افتد زخم هایشدیدی را در پوست بیمار ایجاد می کند و اعضای مختلفی مانند: مو ،چشمان و سیستم گوارشی دهان و دندان را هم درگیر می‌کند و هیچ درمانی ندارد و فقط درمان های حمایتی شامل آن است و این در حالی است که زخم ها تکرار شونده هستند و نیاز مبرم به پانسمان های شدید دارند.

وی خاطرنشان کرد: مشکل دندان در بیماران EB جدی است و نیازمند است که به آن توجه ویژه‌ای شود و به دلیل این که حفره دهان در این بیماران تنگ می شود دسترسی به دندان ها سخت است و امکان اعمال جراحی نیز با مشکل مواجه می شود بنابراین نیاز است که این بیماران تحت بیهوشی قرار گیرند و می بایست بیش از پیش مشکلات درمانی دندان این بیماران مورد توجه ویژه قرار گیرد.

پرویزی گفت: این بیماران حق زندگی و ورود به اجتماع را دارند و اگر درمانهای حمایتی از آنها مانند پانسمان انجام شود این حق تا اندازه‌ای برای آنها فراهم می شود، یک حمام کردن برای این بیماران۶ ساعت زمان لازم دارد و تعویض پانسمان بیمار نیز یک تا دو ساعت زمان می‌برد، بنابراین حمایت از این بیماران باید سیستماتیک باشد و وزارت بهداشت و بهزیستی باید کمک های ویژه‌ای به این بیماران داشته باشند از دولت و مجلس به دلیل تصویب لایحه حمایت از حقوق معلولان تشکر می کنم، اما خواهش می کنم که تمام بندهای این لایحه به اجرا در آید.

وی تصریح کرد: بسیاری از کِرم ها و داروهای مورد مصرف بیماران EB کرم های ترمیمی هستند که به عنوان کرمهای زیبایی شناخته می شوند و متاسفانه شامل بیمه نمی شود.همچنین بسیاری از بیمه های تکمیلی هم از آن حمایت نکرده اند، از مسئولان وزارت بهداشت و همین طور وزارت رفاه می خواهم که بیماری EB به عنوان یک بیماری خاص در نظر گرفته شود و از ما حمایت شود.

پرویزی تاکید کرد: غربالگری این بیماری در بارداری به دلیل اینکه این بیماری دارای ژن های متعددی است چرا هنوز بیماری EBجزو بیماری‌های خاص نشده است با توجه به اینکه این بیماران مشقت و درد بسیاری را متحمل می شوند و تاکنون ۲۳ نوع از این ژن شناخته شده است کاری دشوار است و در حال حاضر به آمار سالانه افزایش این بیمارانو متولدان جدید در کشور در دسترس نداریم، اما در شیراز در مرکز تحقیقاتی که در آن فعالیت می‌کنم، سال گذشته هشت مورد بیمار جدید را شناسایی کرد.

جامعه جهانی قدمی در جهت حمایت و کمک به بیماران EB بردارد
عضو هیات مدیره خانه EB گفت: شاید مطالبی از طریق رسانه ها اطلاع رسانی می شود و با برگزاری این گونه نشست‌ها از جامعه جهانی می خواهیم که قدمی بردارد و حرکتی در جهت حمایت و تامین دارویی این بیماران بردارد.
افشین نوری افزود: صحبت در خصوص بیان مشقت و دردهای این بیماران بسیار سخت است، بیمارانی که دچار عارضه ارثی و در بدن خود شاهد ایجاد تاول هایی هستند که همه بدن را درگیر می‌کند و حتی غذا خوردن و نفس کشیدن آنها نیز همراه با درد و رنج است.این در حالی است که نمی توان برای این بیماران درمانی داشت و فقط درمان آنها تسکین دهنده هایی است که برای کاهش درد آنها تجویز می شود.

وی بیان کرد: باید اقداماتی کنیم و رسانه ها اطلاع رسانی کنند تا شاهد کاهش آمار بیماران EB باشیم و با بررسی جنین ها متوجه شویم که کودکیمبتلا متولد می شود و از تولد دیگر کودکان مبتلا به این بیماری جلوگیری کنیم.
وی گفت: این بیماری از نظر علمی ژنتیکی است و بیشتر موارد شناسایی شده این بیماری مربوط به ازدواج‌های فامیلی می شود .

نوری گفت: درد بیماران EB فقط در زخم ها ی آنها خلاصه نمی شودبلکه سیستم گوارش دهان و دندان را هم درگیر می‌کند.آنها را دچار مشکل می‌کند و بلع غذا هم همراه با مشکل خواهد بود و از نظر روحی آسیب های فراوانی را به آنها وارد می کند.اگر به آنها پانسمان رسانده شود بخشی از دردهای آنها تسکین می یابد و از خارج شدن ریز مغذی ها نیز از بدن آنها جلوگیری می کند، بنابراین اگر بتوانیم زخم ها را مدیریت کنیم، بخشی از دردناکی بدن این بیماران کاهش می یابد.